बार्टर सिन्ड्रोम मिर्गौलाको समस्याको एक समुह हो जुन पोटासियम, सोडियम, क्लोराइड र अन्य अणुहरुको कारण असन्तुलनको कारण हुने गर्छ । कोहीलाई जन्मँदा नै यो समस्या हुने गर्छ, गर्भावस्थाको क्रममा बच्चाको वरपर एमनियोटिकको मात्रा बढ्नाले यो समस्या आउने गर्छ । यो रोगबाट प्रभावित बच्चाहरुको बृद्धि र तौल अपेक्षा अनुसार बढिरहेको हुँदैन ।
पानीको कमी, कब्जियत र धेरै पिशाव हुने भएकाले शरीरबाट धेरै मात्रामा सोडियम क्लोराइड(नुन) निस्कन्छ र क्याल्सियमको कमी कारण हड्डि कमजोर भई यो समस्या आउन सक्छ । रगतमा पोटासियमको कमीको कारण मांसपेशी, ऐठन र थकान हुन सक्छ ।
बार्टर सिड्रोम पाँच वंशमा एकको उत्परिर्वतनको कारण हुनसक्छ । सामान्यतथा आँटोसोमल रिसेसिव बाबु आमाबाट बच्चामा आउने गर्छ । बार्टर सिन्ड्रोम केही भागमा बाडिएको छ, कारण र गम्भीरता र स्थितीको कारण वंशमा निर्भर गर्छ । हाल बार्टर सिन्ड्रोम दुई प्रकारका छन् ।
- एन्टीनेटल बार्टर सिन्ड्रोम
- क्लासिक बार्टर सिन्ड्रोम
यसको उपचार सिन्ड्रोमको प्रकारमा निर्भर गर्छ तर मुख्य रुपमा शरीरमा तरल पद्वार्थ र इलेक्ट्रोलाइटको सन्तुलित कायम राख्नु पर्छ ।
लक्षण
समस्या एउटै भएपनि लक्षण व्यक्ति पिच्छे फरक फरक हुन सक्छ ।
क्लासिक बार्टर सिन्ड्रोमको लक्षण
- कब्जियत
- धेरै पिसाब आउने
- सामान्य भन्दा अस्वस्थ्य महसुस हुने
- मांसपेशीमा कमजोरी हुने र ऐठन हुने
- नुन धेरै खान मन लाग्नु
- धेरै पानी तिर्खा
- शारीरीक बृद्धि वा विकास सामान्य मानिसभन्दा कम हुनु
एन्टीनेटल बार्टर सिन्ड्रोमको लक्षण
एन्टीनेटल बार्टर सिन्ड्रोमको शिशुको जन्म भन्दा पहिले पहिचान गर्न सकिन्छ । यसमा बच्चाको मिर्गौला खराबी भई आमाको गर्भाशयको आसपासमा धेरै तरल पद्वार्थको लक्षणबाट पत्ता लगाउन सकिन्छ ।
- धेरै ज्वरो
- पानीको कमी
- वान्ता हुनु
- अनुहार असामान्य हुनु (त्रिकोणात्मक अनुहार, ठुला निधार, चुच्चो कान हुनु )
- सामान्य बृद्धि नहुने
- जन्मदेखि नै बहिरापन हुनु
- शिशुलाई पटक पटक पिसाब हुनु
कारण
आनुवंशकि रोग वंशमा परिर्वतन आएको कारण हुनसक्छ जसलाई म्युटेशन भनिन्छ ।
यी पाँच तत्वको असन्तुलनको कारण केही गम्भीर समस्या हुन सक्छ ।
१.नुनको कमीले डिहाइड्रेसन –पानीको कमी) कब्जियत र पिसाब लगातार आउने कारण हो
२.क्याल्सियमको कमीले हड्डि कमजोर भई लगातार मिर्गौला पत्थरी जस्ता स्थिती उत्पन्न हुन सक्छ ।
३. रगतको स्तरमा पोटासियमको कमीको कारण मांसपेशी कमजोरी, ऐठन र थकान हुन सक्छ ।
उपचार
- आफ्नो आहारमा सोडियम र पोटासियमका स्रोत बढाउने
- पोटासियम युक्त आहार खाई कमी हुन नदिने
- नानस्टेरायडल एन्टी–इफ्लामेटरी ड्रग्सको प्रयोग गर्ने
बार्टर सिन्ड्रोमको उपचार नै हुँदैन, ,यसैले यो रोगबाट ग्रस्त व्यक्तिले जीवनभर कुनै औषधी खाई राख्नुपर्छ ।
